Çocuk hastalığı (Kelebek hastalığı) nedir?

Kelebek hastalığında deri çok hassas olduğu için küçücük bir temas sürtünme veya basınç uygulanması halinde deride hemen su kabarcığı oluşur ve cildin bütünlüğü bozulabilir. Kelebek hastalığında su dolu kabarcıklar yalnız cildin dış bölümünde değil ağız içi, yemek borusu, mide, solunum yolları ve bağırsaklar gibi iç organlarda da görülebilir. Bu nedenle bu hastalık sistemik bir hastalıktır.

KELEBEK HASTALIĞININ BELİRTİLERİ

Ellerde, ayak bileğinde ve dirsekte görülebilen eklem ağrısı ve eklem iltihabı

Yorgunluk hissi, yüksek ateş ve hızlı kilo kaybetme

Yüzün belli bölümlerinde kelebek görüntüsünü andıran kırmızı döküntüler.

Vücudun belirli yerlerinde meydana gelen kabartılar

Saç dökülmeleri ve güneş ışığına karşı hassasiyet

Baş ağrısı göğüs ağrısı ve baygınlık

Akciğer, böbrek, karın zarı ve kalpte oluşan iltihap

Bulantı, kusma ve karın ağrısı gibi belirtiler görülebilir.

KELEBEK HASTALIĞININ TİPLERİ

Çoğunlukla doğumda ya da doğumun ardından su toplaması gibi belirtilerle ortaya çıkar. El ve ayakların bazı bölgelerinde Wabler Cockayne adı verilen ufak kabarcıklar el ve ayakların dışına taşabilir. Bazı kişilerde ise oluşan kabarcıklar vücudun büyük bir kısmını kaplar.

Bazı baskın ve küçük resesif tiplerde yalnızca el ayak dirsek ve dizlerde ortaya çıkar.

Genellikle yemek borusunda yumuşak dokuyu etkileyebilir. Baskın resesif tiplerinde cildin büyük kısımlarında kabarcıklar, tırnakların çıkması, gözlerde iltihap olması, büyüme ve gelişmede gerilemeye, diş kayıplarına ve parmakların birbirine yapışmasına neden olabilir. Kelebek hastalığının bu tipinde Sguamos cell carsinoma adı verilen bir cilt kanserinin oluşma olasılığı yüksektir.

Şiddetli ve ağrılı devam eden kelebek hastalığının bu tipi yüzde, gövde ve bacakların bir çok kısmında oldukça büyük kabarcık ve ülserli lezyonlara, hayatı tehlikeye sokan sıvı kaybı ve komplike enfeksiyonlarına neden olabilir.

KELEBEK HASTALIĞININ TANISI NASIL KOYULUR

Hastalığın belirtileri ve cilt biyopsisinde ortaya çıkan bulgular sonucu hastalığın tanısı koyulur. Tıp tetkiklerinin günümüzde oldukça ileri düzeyde olması nedeniyle hastaya ve yakınlarına genetik analiz yapılarak hastalığı taşıyan genlerin olup olmadığı ortaya çıkarılabilir

KELEBEK HASTALIĞIMIN TEDAVİSİ

Hastalığın tedavisi hastalığın tiplerine göre değişir. Hafif geçirilen hastalıkların tedavisi uzun sürmeyebilir. Kabarcıkların oluşması ve iltihabı giderilmeye çalışılmalıdır. Normalde ağır geçirilen hastalıklar da birçok komplikasyonlar ortaya çıkabilir ciltteki kabarcıkların iltihabının oluşumunun önlenmesi ile beraber hastaya psikolojik destek tedavisi uygulanabilir.

Kesin bir tedavi yöntemi olmayan kelebek hastalığına yakalanan kişiler çocukluk yıllarında sıvı elektrolit eksiklikleri, komplike ağır enfeksiyonlar ve multiorgan yetmezlikleri sonucu yaşamlarını yitirmektedir.